RAVICTI® – průvodce dávkováním1

Denní dávka přípravku RAVICTI® (glycerolfenylbutyrát) by měla být individuálně stanovena podle pacientovy tolerance bílkovin a denního příjmu bílkovin ve stravě.

Tekutina takřka bez chuti

Žádné pilulky či prášky

Užití mezi jídly prostřednictvím perorální stříkačky

  • Doporučená celková denní dávka přípravku RAVICTI bývá vypočítána podle povrchu těla (BSA) a pohybuje se od 4,5 ml/m2/den do 11,2 ml/m2/den.
  • Celková denní dávka by měla být rozdělena na stejná množství a podávána s každým jídlem (např. třikrát až šestkrát denně*).
  • Každá dávka by měla být zaokrouhlena nahoru na nejbližších 0,1 ml u pacientů mladších 2 let a 0,5 ml u pacientů ve věku 2 let a starších.
Doporučená počáteční dávka u pacientů dosud neléčených fenylbutyrátem:
  • 8,5 ml/m2/den (9,4 g/m2/den) u pacientů s povrchem těla (BSA) < 1,3 m2
  • 7 ml/m2/den (8 g/m2/den) u pacientů s BSA ≥ 1,3 m2

Pacienti přecházející z fenylbutyrátu sodného na RAVICTI by měli v prvních dávkách RAVICTI dostat shodné množství kyseliny fenylmáselné, na jaké byli zvyklí.

Převod je následující:

Celková denní dávka RAVICTI (ml) = celková denní dávka tablet fenylbutyrátu sodného (g) x 0,86

Celková denní
dávka fenylbutyrátu
sodného (g)

Vynásobte koeficientem 0.86

Výsledek je roven celkové denní dávce RAVICTI (ml)

Podělte celkovou denní dávku množstvím dávek za den (například děleno 3, pokud budete brát 3 dávky)

Zaokrouhlete každou dávku RAVICTI nahoru na nejbližších 0,1 ml u pacientů mladších 2 let

Zaokrouhlete každou dávku RAVICTI nahoru na 0,5 ml u pacientů ve věku 2 let a starších

2

0.86

1.72

0.57

0.6

1

3

0.86

2.58

0.86

0.9

1

4

0.86

3.44

1.15

1.2

1.5

5

0.86

4.3

1.43

1.5

1.5

6

0.86

5.16

1.72

1.8

2

7

0.86

6.02

2.00

2

2

8

0.86

6.88

2.29

2.3

2.5

9

0.86

7.74

2.58

2.6

3

10

0.86

8.6

2.87

2.9

3

11

0.86

9.46

3.15

3.2

3.5

12

0.86

10.32

3.44

3.5

3.5

13

0.86

11.18

3.73

3.8

4

14

0.86

12.04

4.01

4.1

4.5

15

0.86

12.9

4.3

4.3

4.5

16

0.86

13.76

4.59

4.6

5

17

0.86

14.62

4.87

4.9

5

18

0.86

15.48

5.16

5.2

5.5

19

0.86

16.34

5.45

5.5

5.5

20

0.86

17.2

5.73

5.8

6

Celková denní dávka RAVICTI (ml) = celková denní dávka granulí fenylbutyrátu sodného (s obsahem 940 mg fenylbutyrátu sodného/g) x 0,81

Celková denní dávka granulí fenylbutyrátu sodného (s obsahem 940 mg fenylbutyrátu sodného/g)

Vynásobte koeficientem 0.81

Výsledek je roven celkové denní dávce RAVICTI (ml)

Podělte celkovou denní dávku množstvím dávek za den (například děleno 3, pokud budete brát 3 dávky)

Zaokrouhlete každou dávku RAVICTI nahoru na nejbližších 0,1 ml u pacientů mladších 2 let

Zaokrouhlete každou dávku RAVICTI nahoru na 0,5 ml u pacientů ve věku 2 let a starších

2

0.81

1.62

0.54

0.6

1

3

0.81

2.43

0.81

0.9

1

4

0.81

3.24

1.08

1.1

1.5

5

0.81

4.05

1.35

1.4

1.5

6

0.81

4.86

1.62

1.7

2

7

0.81

5.67

1.89

1.9

2.0

8

0.81

6.48

2.16

2.2

2.5

9

0.81

7.29

2.43

2.5

2.5

10

0.81

8.1

2.7

2.7

3

11

0.81

8.91

2.97

3

3

12

0.81

9.72

3.24

3.3

3.5

13

0.81

10.53

3.51

3.6

4

14

0.81

11.34

3.78

3.8

4

15

0.81

12.15

4.05

4.1

4.5

16

0.81

12.96

4.32

4.4

4.5

17

0.81

13.77

4.59

4.6

5

18

0.81

14.58

4.86

4.9

5

19

0.81

15.39

5.13

5.2

5.5

20

0.81

16.2

5.4

5.4

5.5

Další pokyny týkající se úpravy dávkování viz bod 4.2 v souhrnu údajů o léčivém přípravku.

Přechod ze všech variant preparátů benzoátu sodného (NaBZ) kromě injekčního na RAVICTI
Pacienti přecházející z benzoátu sodného jsou považováni za dosud neléčené fenylbutyrátem a v důsledku toho by jim mělo být předepsáno odpovídající dávkování.

Počáteční dávka u pacientů přecházejících z injekce fenylacetátu sodného/benzoátu sodného na RAVICTI
Po stabilizaci stavu čpavku v organismu by pacienti přecházející na RAVICTI měli dostat dávku RAVICTI na horním konci léčby (11,2 ml/m2/den), přičemž by jim mělo být měřena množství čpavku v plazmě, podle čehož se určí další dávkování.

* V závislosti na stravovacím režimu pacienta (dávka by měla být rozdělena na stejná množství a podávána s každým jídlem, např. 3-6krát denně).

Reference:
1. Souhrn údajů o přípravku RAVICTI.